SVT – Asie 2025 (sujet 2) : correction détaillée

À retenir Une ophiolite est un fragment de lithosphère océanique charrié sur un continent : sa composition (sédiments, basaltes, gabbros, péridotites) renseigne sur son origine, son métamorphisme sur son histoire (hydrothermalisme, subduction), la radiochronologie et les fossiles sur son âge.

RéponseRédaction possible : « Les ophiolites sont des lambeaux de lithosphère océanique : leur succession péridotites, gabbros, basaltes et sédiments est identique à celle de la lithosphère océanique actuelle et prouve une accrétion à une dorsale. Les minéraux d’hydratation (serpentinites, chlorite) témoignent de la circulation hydrothermale à la dorsale, et les minéraux de haute pression (glaucophane, grenat des éclogites) d’une subduction ultérieure, suivie d’une exhumation. Les âges absolus obtenus par radiochronologie (U/Pb sur zircons des gabbros) datent l’accrétion, les fossiles des sédiments l’âge du fond océanique, et la datation des minéraux de haute pression l’âge de la subduction. Les ophiolites permettent ainsi de reconstituer et de dater la naissance, l’évolution et la fermeture d’un domaine océanique. »

Vérification Repères de cours : accrétion de l'océan alpin au Jurassique (vers 160 Ma) ; subduction du Crétacé supérieur à l'Éocène.

À retenir Les mitochondries normales forment un réseau fusionné ; une fragmentation et un gonflement signent un dysfonctionnement.

RéponseLes motoneurones des patients ont un réseau mitochondrial fragmenté et des mitochondries de plus grand diamètre.

Vérification Largeurs mesurées sur l'image à l'aide de l'échelle de 500 nm : environ 160 nm (témoin) et environ 250 nm (patient), à ± 20 % près : la conclusion attendue est la tendance (mitochondries élargies chez le patient).

À retenir La consommation d’O2 reflète le fonctionnement de la chaîne respiratoire, qui produit l’ATP.

RéponseLe déficit du complexe I réduit la consommation d’O2 d’environ 40 % et donc, par la chaîne respiratoire, la production d’ATP.

Vérification Valeurs lues sur les graphiques à ± 0,3 nmol/min/mg près (doc 2) ; valeurs du doc 4 lues dans le tableau. Calcul : (10,6 − 6,3) / 10,6 ≈ 0,41 ; 0,3 / 0,63 ≈ 0,48.

À retenir Les espèces réactives de l’oxygène (ROS), produites par les chaînes respiratoires, abîment les protéines si elles ne sont pas neutralisées.

RéponseGDAP1 sert à détoxifier les ROS ; si elle est défectueuse, les ROS s’accumulent, altèrent le complexe I et fragmentent le réseau mitochondrial.

À retenir Une mutation ponctuelle est une substitution d’un nucléotide ; elle peut changer un acide aminé (mutation faux-sens), donc la structure et la fonction de la protéine.

RéponseL’allèle C240Y du gène GDAP1 résulte d’une substitution G→A au codon 240 : la protéine possède une tyrosine à la place d’une cystéine dans son domaine GST-C.

Piège La mutation ne change pas le nombre d’acides aminés ni le cadre de lecture : ne pas parler de délétion ou de décalage.

À retenir Chaîne : gène (allèle muté), protéine (domaine altéré), cellule (mitochondrie), organisme (paralysie).

RéponseRédaction possible : « La SLA GDAP1- a pour origine une mutation ponctuelle du gène GDAP1 : au codon 240, TGC devient TAC, si bien que la cystéine est remplacée par une tyrosine dans le domaine GST-C de la protéine, qui sert à neutraliser les ROS. La protéine mutée détoxifie moins bien les ROS produites par la chaîne respiratoire ; ceux-ci altèrent le complexe I, dont l’activité chute de moitié, et fragmentent le réseau mitochondrial. La consommation d’O2 diminue d’environ 40 %, donc la production d’ATP. Les motoneurones, qui dépendent exclusivement de la respiration cellulaire, meurent, ce qui provoque la paralysie progressive des muscles squelettiques. »

Vérification Le lien « GDAP1 mutée, puis ROS en excès » est établi par les documents 3, 6 et 7 ; les ROS ne sont pas mesurés directement chez le patient, d'où la formulation « détoxifie moins bien » dans la rédaction.